前言:想要寫出一篇令人眼前一亮的文章嗎?我們特意為您整理了5篇纖維肉瘤范文,相信會為您的寫作帶來幫助,發現更多的寫作思路和靈感。
【關鍵詞】隆突性纖維肉瘤;手術治療;修復
文章編號:1009-5519(2007)06-0792-02 中圖分類號:R6 文獻標識碼:A
隆突性皮膚纖維肉瘤(Dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP)屬于纖維組織細胞性腫瘤。其特點為局部侵潤性強,有很高的復發趨向。外科手術徹底切除為第一選擇。若病程早期處理不當,可導致嚴重后果,甚至引起死亡。為探討更好的治療方案,現結合文獻對我們2000年以來收治的18例患者進行分析和探討。
1 資料與方法
1.1 臨床資料:本組18例中,男16例,女2例。年齡19~55歲,平均36歲。發病時間5個月~20年。8例為發病首診,6例已在外院行腫瘤局部切除后,病理明確診斷為DFSP(切片經我院病理科會診確定),3月內來院行擴大切除術,4例為術后復發就診。腫瘤部位:胸背部12例,四肢6例。腫瘤1.5~9.5 cm,平均3.7 cm瘤體常高出皮膚,表面血管豐富,有的呈紫葡萄狀圓形隆起,多為單發結節,少數融合成團或糜爛出血,質地堅硬,界清,與皮膚粘連。組織學分類:經典型13例,黏液型5例,各亞型CD34均為陽性。
1.2 治療方法:外科手術徹底切除為第一選擇。所有病例先行病理活檢,明確診斷為DFSP,再行腫瘤擴大切除術。我們一般采用切除腫瘤邊緣的3 cm,并根據術前活檢及影象學資料,判斷浸潤組織的層次,切除深度超過浸潤組織的一層正常組織。如浸潤至皮下脂肪組織,切除深度為深筋膜,如浸潤至深筋膜,就要對周圍所含的肌肉作適當切除,再于切除邊緣及基底分別切取1 mm寬的組織,快速冰凍切片,確認無腫瘤細胞后,再行局部成形術。
修復方法:小的病灶腫瘤切除后,松解、游離周圍組織后直接縫合;大的病灶切除后,根據腫瘤部位和患者狀況,選擇不同的修復方法。對于缺損基底為肌肉或骨膜的,選擇游離植皮術修復創面。有骨或重要組織器官外露的,采用皮瓣修復。其中單純切除縫合6例,游離植皮10例,皮瓣修復2例。
2 結果
18例患者術后均一期愈合,進行了3~5年的隨訪觀察。除2例失訪外,均無復發,且原皮損處都基本恢復正常皮膚外觀,患者十分滿意,取得了理想的治療和美容效果。如1例患者術后1年,疤痕不明顯(見圖1,2)。
3 討論
3.1 臨床及病理學診斷:DFSP多見于20~40歲男性。川上等報道[1],初發到初診的平均為7.7年,好發于軀干及四肢的近端部位,頭頸部位少見。腫瘤源于真皮或皮下組織,局部腫脹硬結,呈浸潤性生長。DFSP的診斷無可靠的影像學等輔助檢查,只有靠病檢來確診。臨床上一旦發現軀干及四肢部位的淡紅或蘭紫色硬結,應高度懷疑為DFSP。盡快行病理活檢,明確診斷。
3.2 復發及治療方案的選擇:DFSP生長緩慢,一般局限于皮下組織,極少發生轉移,早期治療,預后好,多數患者可徹底治愈,但較易復發。對于復發的病例,有文獻認為復發產生于不充分的治療,通常由于對DFSP極易復發的特性認識不足,或對切除范圍過廣過深造成難以修復的創面缺損的顧忌。手術切除的范圍較局限,因而導致病程反復,且隨著復發次數的增加,形態轉化和惡性潛能增加,侵犯橫紋肌和深部組織造成功能障礙,甚至導致血性轉移而危及生命[2]。治療失敗的原因可能是:(1)損害周圍的復發提示為腫瘤切除的范圍或照射量不夠;(2)損害中心的復發乃是由于腫瘤切除的深度和照射量不足。可見腫瘤切除的范圍及深度是治療的關鍵[2]。
DFSP的治療要依據各自的技術熟練程度,設備條件及腫瘤處的不同部位選擇良好的治療方案。有研究發現,DFSP中有透明質酸,如在皮損內注射透明質酸酶,4周后再手術切緣可縮小,且復發率下降[3]。我們認為,因腫瘤多以局部浸潤為主,外科手術徹底切除為第一選擇,將腫瘤徹底切除是治療的關鍵。切除的廣度和深度取決于腫瘤的大小和深部的浸潤程度,原則上DFSP的切除范圍是腫瘤外3 cm,切除的深度要超過浸潤組織的一層正常組織。如浸潤至皮下脂肪組織,切除深度為深筋膜,如浸潤至深筋膜,就要對周圍所含的肌肉作適當切除。再于切除邊緣及基底分別切取1 mm寬的組織,快速冰凍切片,確認無腫瘤細胞后,再行局部成形術。通過此方法,提高了手術成功率,減少了復發的可能性。而且一般術后不需放療,減輕了患者的負擔。
3.3 修復再建方法:缺損創面應根據其基底情況選擇適當方法予以即時修復:單純切除縫合是最安全、效果最好的手術方法 。小的病灶腫瘤切除后,松解、游離周圍組織后直接縫合[4]。設計一般為梭形切口,切開方向順皮紋或沿RSTL(relaxed skin tension line)線。大的病灶切除后,根據腫瘤部位和患者狀況選擇局部皮瓣、游離植皮或島狀皮瓣。對于缺損基底為肌肉或骨膜的,選擇游離植皮術修復創面。有骨或重要組織器官外露的,采用各種皮瓣修復[5]。
隆突性纖維肉瘤切除后,修復順序的選擇依次為切除縫合、游離植皮、皮瓣轉移。對皮瓣而言,選擇的原則為由近及遠,由簡單到復雜,并結合創面大小、部位以及手術者的熟悉程度,靈活選擇。一般應首選局部皮瓣,當局部無適合的組織時,可根據不同的情況選用合適的軸型皮瓣或肌皮瓣。
參考文獻:
[1] 川上泰三,村山,末永ほか.部の隆起性皮肉の
1例[J].西日皮,1998,60:776.
[2] Maire G,Pedeutour F,Coiondre JM.COLIAI-PDGFB gene fusion dem-
onstrates a common histogenetic origin for dermatofibrosarcroma prot-
uberans[J].Am J Surg Pathol,2002,26:932.
[3] Menon P,Smith KJ,Crittenden J,et al.Adjuvant therapy with hyaluro-
nidase prior to excision of dermatofibrosarcroma protuberans[J].Dermatol
Surg,1999,25:205.
[4] 周文俊,虞 聰.隆突性皮纖維肉瘤2例報告[J].中華手外科雜志,
2005,21(1):62.
[5] 宗光全,劉緒舜.128例隆突性皮纖維肉瘤臨床療效分析[J].中國腫
瘤臨床與康復,2005,12(3):236.
doi:10.3969/j.issn.1006-1959.2010.05.115 文章編號:1006-1959(2010)-05-1147-01
1.臨床資料
患者男性,31歲。因左肱骨病灶清除術后20余月,術區復發腫塊20余月入院。查體:一般情況可,左上臂見長約17cm陳舊性手術瘢痕,瘢痕中段外側捫及皮下腫塊,腫塊大小約5cm×6cm,腫塊表面皮膚紅腫,皮膚中央見一約1cm×0.5cm褐色痂殼,皮溫稍高,腫塊質硬,不規則,界欠清,固定,無明顯壓痛。左肘屈曲約90度畸形,左腕下垂。左上肢皮膚感覺及肌力減退,肌肉萎縮,以術區明顯。MIR示:左上臂腫瘤術后復發,現左肱骨中下段骨質破壞,周圍軟組織腫塊形成。既往術后外院病理活檢示:1.“左肱骨下段外側”骨促結締組織增生性纖維瘤(WHO)(即骨韌帶狀瘤、骨膜硬纖維瘤);2.②號片局部區域細胞增生活躍,具異型核,核分裂相易見,伴灶性壞死,不除外惡性腫瘤,請臨床隨訪。
2.病理檢查
巨檢:帶皮膚的肌肉及骨組織一塊,17cm×9cm×6cm,皮膚面積9cm×2cm,切面皮下見一約4.5cm×3cm灰白區域,與周圍組織分界不清,近腫瘤處骨質破壞。鏡檢:低倍鏡,真皮、皮下見腫瘤組織病變呈結節狀生長(圖1),結節周圍為廣泛增生的纖維組織,纖維組織中含豐富玻璃樣變性膠原纖維,結節中心見大小不等壞死灶(圖2),似肉芽腫,部分結節壞死灶融合呈地圖狀,橫紋肌及骨皮質均見腫瘤侵及。高倍鏡,腫瘤細胞排列松散,呈大的卵圓形、多邊形、胖梭形,胞漿豐富并明顯嗜酸性,類似上皮樣細胞,核呈圓形、卵圓形、空泡狀,中位小核仁,有輕度異型性。部分細胞呈梭形,胞漿少,似纖維母細胞樣細胞。核分裂相6個/10HPF。腫瘤周邊可見慢性炎癥細胞浸潤,部分區域可見骨化生現象。找見腫瘤周圍淋巴結4枚,其中兩枚見腫瘤轉移。免疫組化:腫瘤細胞呈EMA(圖3)、Vim(圖4)、CK(圖5)、CD34(圖6)陽性,S-100、SMA、HMB45、melan-A、myoD1、LCA、CD68、des、Bcl-2陰性。
病理診斷:左肱骨下段軟組織上皮樣肉瘤。
圖1 結節狀生長的腫瘤組織,結節中心可見壞死
圖2 結節中心壞死,周邊瘤細胞體積大,圓形、多邊形、梭形,胞漿嗜酸性。
圖3 腫瘤細胞EMA強陽SP法
圖4 腫瘤細胞Vim強陽SP法
圖5 腫瘤細胞CK強陽SP法
圖6 腫瘤細胞CD34陽性SP法
3.討論
上皮樣肉瘤(epithelioid sarcoma,ES)是一種較罕見的、組織起源不明的低度惡性軟組織肉瘤,臨床上主要表現為生長緩慢的、皮下或深部軟組織的單個或多個無痛性腫塊[1],病理改變復雜多樣,故臨床和病理醫師都很容易誤診。由于ES預后不佳,局部復發和遠處轉移的發生率高,確診后治療多需廣泛切除,以提高生存率,因此非常有必要加強對本病的認識并給予重視。本病的診斷要點是:①患者年輕,病程較長,病變位于四肢。②鏡下:腫瘤組織呈結節狀生長,似肉芽腫,腫瘤細胞體積大,排列松散,胞漿豐富,嗜酸性似上皮樣細胞,部分似纖維母細胞樣細胞組成,結節內常出現明顯中央性壞死。③免疫組化:CK、Vim、CD34、EMA等常陽性。由于部分病例表現以梭形細胞占優勢,少數表現假血管肉瘤樣結構、營養不良性鈣化和骨形成及伴發慢性炎癥細胞浸潤,故本病在診斷時應注意與以下病變及腫瘤鑒別[2]。①漸進性壞死性肉芽腫、環狀肉芽腫或風濕樣結節:在ES早期淺表結節或多結節時易混淆,上述病變均可見壞死,但不像ES的“地圖樣”壞死,核分裂相罕見,常含較多炎細胞,不伴細胞多形性,而ES瘤細胞大且胞漿嗜酸,瘤細胞具有一定的異型性。慢性肉芽腫不會出現免疫組化雙向表達。②骨促結締組織增生性纖維瘤(骨韌帶狀瘤)[3]:本病是一種罕見的良性骨腫瘤,好發于青少年,最常累及下頜骨,X線顯示腫瘤破壞骨質,但界限清楚,可突破骨皮質向周圍軟組織發展,形成界限清楚地軟組織腫塊。鏡下腫瘤細胞成分單一,由大量呈編織狀排列的膠原纖維及稀疏介于其間的體積較小的纖維母細胞構成,細胞無多形性、異型性,腫瘤壞死及核分裂象罕見,免疫組化Vim陽性,CK陰性。上皮樣肉瘤好發于青年人,多發于淺表軟組織,界限不清,腫瘤呈有中心壞死的結節樣結構,瘤細胞體積大胞漿豐富嗜酸性似上皮樣細胞,結節周圍可見廣泛增生的纖維組織,10%-20%可伴鈣化、骨及軟骨化生。免疫組化雙向表達,即CK和Vim均陽性。③硬化性上皮樣纖維肉瘤:在硬化性膠原性間質背景中有上皮樣腫瘤細胞呈巢或索狀排列,類似分化差的癌或硬化性淋巴瘤,上皮樣細胞體積小,單一,胞漿稀少,透明或嗜酸,無明顯異型性及壞死。沒有ES的結節狀生長和明顯的中央性壞死及胞漿豐富嗜酸性的上皮樣細胞。④滑膜肉瘤:與滑膜肉瘤區別有時較困難,因均具有上皮樣細胞和梭形細胞成分,CK及Vim都可陽性。有報道認為上皮樣肉瘤的兩種細胞間有一個漸變過程,并呈結節狀分布,而滑膜肉瘤的兩種細胞呈明顯的雙向性,呈彌漫分布,并有假腺樣結構及胞質內粘液滴,且ES常發生于上肢及手,而滑膜肉瘤主要見于膝及大關節附近。⑤惡性纖維組織細胞瘤(MFH):細胞成分復雜,具有多形性和異型性、組織結構多樣性特征。細胞包括纖維母細胞、組織細胞、泡沫狀組織細胞、杜頓巨細胞、破骨樣多核巨細胞、未分化原始間充質細胞、含鐵血黃素細胞、炎細胞等。瘤細胞核畸形怪狀,核漿變異大,核分裂多見,圖像多形性。瘤細胞排列成漩渦狀、席紋狀、束狀或彌漫性分布。ES的細胞多形性、異型性均無MFH明顯,無明顯的漩渦狀、席紋狀排列,瘤細胞表達CK及Vim。⑥鱗狀細胞癌:常可見到鱗癌的特征,如細胞角化和細胞間橋,有時可見到癌組織與表皮之間有延續,CK(+),Vim(-)。
參考文獻
[1] 王堅,朱雄增.軟組織腫瘤病理學[M].第1版.北京:人民衛生出版社,2008:529,534.
關鍵詞:網狀纖維;銀氨液;直接染色法。網狀纖維(Reticular fiber)是結締組織內的一種纖維,由交錯排列的纖細的纖維組成,構成結締組織的網狀支架,大量聚集時呈網狀。若用氨銀溶液浸染,可使纖維變成黑色,故又稱嗜銀纖維(argentaffin fiber)。網狀纖維存在于體內各種組織中,也是淋巴結、肝及脾等實質組織的網狀支架。網狀纖維的變化反映了疾病的發生與發展的不同過程,對疾病的診斷有著極大的意義。網狀纖維的多少、粗細、緊密、疏松或者斷裂,都是病理檢驗的重要指征,可根據其存在和分布來鑒別上皮性與非上皮腫瘤和癌與肉瘤等病變,尤其在免疫組化學檢測結果難以解釋的情況下,結合網狀纖維染色、腫瘤發生部位等信息,可為腫瘤明確的診斷帶來重要依據[1-4]。我們應用石蠟組織切片直接顯示嗜銀纖維法對60例滑膜肉瘤,60例纖維肉瘤和60例惡性神經鞘瘤采用特殊染色石蠟組織切片直接顯示嗜銀纖維法來顯示上述腫瘤組織中網狀纖維分布情況對腫瘤明確診斷效果顯著,現總結分析如下。
1、材料與方法
1.1 一般資料 選取我院2004年1月至2014年1月間應用石蠟組織切片直接顯示嗜銀纖維法,同時采用免疫組織化學S-P法對石蠟切片HE染色擬診為滑膜肉瘤、纖維肉瘤和惡性神經鞘瘤進行檢測。
1.2 方法 選用石蠟切片HE染色擬診為滑膜肉瘤、纖維肉瘤、惡性神經鞘瘤各60例腫瘤組織經10%福爾馬林液固定24小時,常規脫水、浸蠟、包埋,所制作的組織蠟塊重新切片厚4μm,將蠟片組織周圍留有2mm寬的石蠟,展片水溫控制在40℃;將蠟片撈在涂有1:1:1的明膠、蛋白、甘油的載玻片上;入37℃恒溫箱烤片1小時取出入無水乙醇10min,入蒸餾水1min;再入PP-醋酸液(0.2%高猛酸鉀溶液100ml+冰醋酸0.4ml配制)1min(氧化)。蒸餾水洗后入1%草酸液1min(中止氧化),蒸餾水洗后入5%硫酸鐵銨1min(媒染),蒸餾水洗后滴Gordon―Sweet雙氨銀改良液{取5%硝酸銀液(AgNO3含量不少于99.8%,批號20050911,西安化學試劑廠出品)5ml, 滴加28%濃氨水后直至溶液由棕黑變清,加入3%氫氧化鈉液5ml溶液變為紫黑色,再逐滴加氨水至沉淀溶解,為避免氨水過量,以溶液中有少量沉淀顆粒為妥,最后用蒸餾水補足50ml過濾后配制而成}1min, 蒸餾水洗后入10%甲醛液1min(還原),蒸餾水洗后滴0.2%氯化金液1min(調色),蒸餾水洗后入2%硫代硫酸鈉30s(固色),入蒸餾水洗1min后用細濾紙將蠟片上的水分吸干后入無水乙醇2s后入二道二甲苯后樹膠封片。同時進行對比染色:用相同的組織切片,分別以不脫蠟片與脫蠟片,按Gordon―Sweet雙氨銀改良法同步用雙氨銀改良液直接進行銀染。結果為網狀纖維呈黑色,細胞核呈灰黑色,核染色質清晰,呈不同程度的灰黑色。同時用相同改良法,將組織蠟片脫蠟后再進行嗜銀染色,只顯示網狀纖維呈黑色,而細胞核不著色。在滑膜肉瘤組織中,上皮性瘤細胞巢周圍可見網狀纖維,而上皮性瘤細胞間不顯示網狀纖維。而在纖維肉瘤組織中,網狀纖維則分割單個肉瘤細胞,即網狀纖維圍繞在纖維肉瘤細胞之間。但在惡性神經鞘瘤組織中,網狀纖維且與梭形惡性神經鞘瘤細胞呈平行分布,梭形瘤細胞兩極無網狀纖維包繞的分布特征,可為滑膜肉瘤、纖維肉瘤和惡性神經鞘瘤的病理診斷與鑒別診斷提供重要依據。本文三種惡性腫瘤利用石蠟組織切片直接顯示嗜銀纖維法的網狀纖維特殊染色診斷準確率達95%以上,少部分病例再結合免疫組織化學方法作相應抗體如(S-100、Vim、CD34、GFAP、PGP9.5、CK7、CK19、EMA、Calponin等)檢測其診斷準確率達100%。
2、討論
傳統的網狀纖維染色方法是將石蠟組織切片先脫蠟,然后再進行網染,其結果只顯示網狀纖維,而細胞核不易顯示,并且在網染過程中組織切片易破損甚至脫落,常貽誤診斷時間及其治療方案的有效與及時制定,甚至一定程度上損害患者的利益,為解決以上問題,我們對傳統網狀纖維方法步驟及試劑配置等方面進行了探索、改進與實踐取得了明顯效果。由于網狀纖維呈黑色,細胞核呈灰黑色,核染色質清晰,而傳統網狀纖維染色法需將石蠟組織切片先進行脫蠟,再進行網狀纖維染色,只顯示網狀纖維,而無法顯示細胞核,故對比性差,對腫瘤診斷與鑒別診斷的實踐應用中會產生負面影響,且在染色過程易發生組織的破損或脫落,只得返工而貽誤診斷時間。我們通過反復摸索、試驗,采用石蠟組織切片不脫蠟直接顯示嗜銀纖維法不僅能顯示呈黑色的網狀纖維,而且能清晰顯示細胞核與核染色質,其對比性好,對上述腫瘤的診斷與鑒別診斷中具有很高的實用價值,值得推廣應用。
網狀纖維沿著網狀細胞的膠體和突分支成束結合成網,纖維粗細不等,直徑約0.2 mm~1 mm。這種纖維沒有彈性而有韌性,能抵抗胃液的消化和酸的侵蝕,普通染色著色前用特殊方法纖維可使硝酸銀還原沉淀在纖維上,纖維因而成黑色,因此這種纖維也叫嗜銀纖維。可利用網狀纖維的分布特征用來疾病,特別是腫瘤的診斷與鑒別診斷,并還能顯示一些特殊的排列結構(巢狀、器官樣、腺泡狀、血管上皮瘤樣和管腔樣)這些結構可分別出現在滑膜肉瘤、透明細胞肉瘤、副神經節瘤、腺泡狀軟組織肉瘤、腺泡狀橫紋肌肉瘤、血管外皮瘤、具有血管周上皮樣細胞分化的腫瘤(PEcoma)和上皮樣血管肉瘤等腫瘤,為腫瘤的明確診斷提供依據。網狀纖維染色對判斷壞死組織的結構與類型也能提供重要依據。
石蠟組織切片直接顯示嗜銀纖維法以石蠟作為組織切片的保護框架,不脫蠟,經無水乙醇處理后即可進行嗜銀染色,不僅能同時顯示嗜銀纖維和細胞核,而且具有不損壞組織、不脫片、簡便快速、經濟實用等優點,優于傳統網染法和火棉膠法,特別適用于基層醫院尚未開展免疫組織化學檢測的病理診斷與鑒別診斷。
參考文獻:
1、王佰V,李玉松,黃高升,等.病理學技術[M].人民衛生出版社.2000:145-146.
2、王堅,朱雄增.軟組織腫瘤病理學[M].人民衛生出版社,2008::1-13.
“危險分子”小包塊
――軟組織腫瘤
軟組織腫瘤是指發生在脂肪、肌肉、肌腱、淋巴管及血管等軟組織中的惡性腫瘤。在全身各系統腫瘤中,軟組織腫瘤所占比例很小。據統計,惡性軟組織腫瘤發病率為1.28~1.72/10萬,占全部惡性腫瘤的0.73%~0.81%,軟組織肉瘤在全部惡性腫瘤的比例不到1%。在良性軟組織腫瘤中以血管瘤、脂肪瘤、纖維瘤等多見。而軟組織肉瘤中以惡性纖維組織細胞瘤最為多見,其次是脂肪肉瘤、橫紋肌肉瘤、滑膜肉瘤等。此外,軟組織腫瘤的類型與患者性別有關。
特點
――性別不同亦有“偏愛”
軟組織腫瘤的發生有著性別偏向,總體以男性居多。軟組織腫瘤多發生于30~50歲,而軟組織肉瘤可發生于任何年齡。就具體類型來看,有以下“偏愛”:
嬰兒型纖維性瘤 男性多于女性,均發生于嬰兒。
青年型血管纖維瘤 只發生于男性。
脂肪瘤 女性多于男性,多發生于50~60歲年齡段人群。
纖維肉瘤 女性多于男性。
腹壁纖維瘤 多發生于孕婦、經產婦。
此外,近年來還發現一種常見腫瘤,叫做胃腸道間質瘤,發病數在不斷增加。
臨床癥狀
――牢記表現,及早診斷
腫 塊 身上某些地方長了“包”,有可能就是軟組織腫瘤,其中惡性腫瘤生長較快,體積較大,需及時就醫。
疼 痛 軟組織腫瘤的腫塊大多是不痛的,但肉瘤因生長較快,常伴有鈍痛。
硬 度 軟組織腫瘤不代表其質地很軟,其軟硬程度與腫塊的成分有關。一般腫瘤中纖維、平滑肌成分較多者,質地較硬;而血管、淋巴管及脂肪成分較多者,質地較軟。
部 位 腫瘤雖可遍及全身各部位,但某些腫瘤對某些部位“情有獨鐘”。如纖維源性腫瘤,多發生于皮膚及皮下;脂肪源性腫瘤多發生于臀部、下肢及腹膜后;間皮瘤多發生于胸腔、腹腔及心包處等。還有些良性腫瘤為多發性,如神經纖維瘤、脂肪瘤等。對發生于深層的或肌肉內腫塊亦需引起重視。
活動度 軟組織腫瘤的活動度與其發生部位、病理類型及病期長短有關。
溫 度 軟組織肉瘤的血供豐富,新陳代謝旺盛,局部溫度可高于周圍正常組織,有些患者覺得會有突突跳”以及包塊發熱的感覺。良性腫瘤及低度惡性腫瘤局部溫度常正常。
區域淋巴結 軟組織肉瘤可沿淋巴道轉移。滑膜肉瘤、橫紋肌肉瘤常伴有區域淋巴結腫大,有時融合成團。
喜好人群
――5類人群易“中招”
1.有家族病史者,或有遺傳因素的神經纖維瘤病患者,以及皮膚有咖啡色斑及皮下結節者,此類人群所患“小包塊”在一定時期內可發生惡性病變,所以對大于3厘米的腫塊要及時切除。
2.家族性結腸息肉病患者在全結腸手術切除后,可發生腹部纖維瘤病,臨床要加以注意。
3.某些燒傷、燙傷后的疤痕,要避免皮膚破潰。因長時間刺激可發生纖維肉瘤。一些常容易摩擦到的部位,如手、脖子處要注意。
4.體表腫瘤如果增長迅速,要及時切除,防止發生惡性病變。
5.婦女妊娠剖腹產后1~5年間,易發生腹壁韌帶樣瘤,要予以重視及觀察是否有腹壁腫塊。
治不治
――診斷檢查給“結果”
這些身體上的“小包塊”是否需要治療呢?當有疑問時,應當去醫院做相關檢查以協助診斷。目前來說,B超、CT及磁共振檢查對判斷病情及包塊范圍有很大幫助,選擇細胞學穿刺可初步知曉良惡性,為手術方案選擇提供依據。如有腫瘤破潰,需做一個腫瘤的病理檢查。其中胃腸間質瘤可通過細胞學或病理學診斷,如果CD117(一種病理免疫組化分析指標)為陽性,則考慮該診斷。
對于軟組織腫瘤的治療,通過了解腫瘤大小、深度及與周圍血管神經的關系,以選擇手術切除或進行放化療。對于胃腸道間質瘤,以手術切除為主,高危患者術后可給予靶向治療。
預防
――針對致病因素是關鍵
1.由于外傷后可引起肉瘤發生,所以應避免外傷以及皮膚燙傷,常戶外作業和高溫作業人群要多留意。
2.避免接觸石棉以預防間皮瘤,與石棉產業相關工作及造紙行業應注意自我保護和定期體檢。
3.對于體內遺留異物,例如子彈頭、金屬片等,要及時取出,以免異物長期刺激發生肉瘤。
4.避免接觸不良化學及物理刺激。
5.韌帶樣瘤的發生與女性激素有關。臨床發現某些韌帶樣瘤女性患者妊娠后,腫瘤有增大現象。有些女性朋友內分泌紊亂卻不在意,覺得這不算病,切記要及時調節。
6.對于全結腸切除術后患者,要加強隨訪,避免某些綜合征的發生。
軟組織腫瘤發病率并不高,其癥狀體征相對也較為明顯,檢測、治療手段也比較成熟,最關鍵還是針對高發人群,針對致病因素,有目的地防治。
[關鍵詞]原發性;卵巢肉瘤;治療;診斷;預后
[中圖分類號]R737.31 [文獻標識碼]A [文章編號]1674-4721(2009)05(b)-025-02
原發性卵巢肉瘤(primary ovarian sarcoma)是一種高度惡性的卵巢間葉腫瘤,具有病理類型復雜、侵襲性強、進展快、預后差的特點。由于極少見,臨床缺乏大規模病例研究,目前對其診斷和治療仍處于探索階段。結合近年來原發性卵巢肉瘤的研究報道綜述如下:
1 一般特征
卵巢肉瘤占所有卵巢腫瘤的0.16%~2.84%,占女性生殖系統肉瘤的10%,任何年齡都可發生,大多數患者是絕經后的婦女,平均發病年齡為59歲。
卵巢肉瘤患者早期常無明顯癥狀,中晚期大多出現腹脹、腹痛、食欲不振等消化道癥狀,腹部腫塊以及惡病質、直腸或膀胱受壓表現等一系列癥狀。盆腔檢查可觸及實性腫塊。常在短期內出現復發和轉移。擴散方式為腹腔直接播散、種植及淋巴血源轉移,以直接播散和血行轉移為主。
卵巢肉瘤的臨床分期采用國際婦產科聯盟(FLGO)上皮性卵巢癌的分期標準。患者就診時多為Ⅲ~Ⅳ期。國內郭婉嬌曾報道過一例,彭素蓉等和宋俊芬等分別報道8例。
2 組織學類型
原發性卵巢肉瘤起源于卵巢間質,是非特異性間質細胞腫瘤中的一類,包括卵巢純肉瘤(ovarian pure sarcoma)和惡性混合性苗勒氏管瘤fmalignant mixed mesodermal tumors,MMMTs)。卵巢純肉瘤是由卵巢單一的惡性間質成分構成,包括卵巢平滑肌肉瘤、橫紋肌肉瘤、纖維肉瘤、軟骨或骨肉瘤、血管肉瘤、神經纖維肉瘤、滑膜肉瘤及脂肪肉瘤等;卵巢MMMTs中既有惡性的上皮成分(即癌成分),又有惡性間質成分(即肉瘤成分),根據組織成分的差異將MMMTs分為同源性和異源性,因命名不統一,包括臨床常說的癌肉瘤、間葉肉瘤、腺肉瘤、惡性中胚葉混合瘤、子宮內膜樣間質肉瘤等。其中臨床最常見的是卵巢MMMTs。
3 診斷
由于卵巢肉瘤無特征性的臨床表現,根據癥狀、體征只能診斷卵巢腫瘤。診斷本病須根據手術標本的病理檢查才能作出。有學者提出其可能與婦科手術史和盆腹腔放療史有關。因此基本的臨床病史、體格檢查及婦科檢查仍很重要,在此基礎上用現代影像學檢查及腫物穿刺活組織檢查,可較早作出判斷。
術前影像學檢查可協助診斷卵巢肉瘤。超聲對卵巢肉瘤的診斷有一定的參考價值。2003年國內報道彩超幫助診斷1例子宮及右卵巢MMMTs。2004,2005年Kava等和Kuscu等分別報道超聲協助診斷1例卵巢纖維肉瘤和1例絕經后、右側卵巢稍增大的POLMS。超聲檢查很難發現體積較小的腫瘤,對一些臨床可疑病例應行CT和MRl檢查。超聲和CT對識別卵巢外病變及轉移灶可能有幫助。MRI對詳細評價卵巢肉瘤在系統性治療中的反應也有幫助。
CAl25是卵巢上皮性癌的相關抗原,一些學者將CAl25也用于卵巢肉瘤的研究,觀察到大多數患者CAl25術前均升高。Sood等分析47例原發性卵巢肉瘤后認為術前CAl25的水平可能與預后有關,CAl25在評價治療及診斷復發上有重要的意義。國內報道例卵巢肉瘤患者,術前CAl25值僅有1例略高于正常。
4 治療
因原發性卵巢肉瘤病例極少,目前尚無規范的治療方法,大多數學者認為應遵循上皮性卵巢癌的綜合治療原則,即手術為主,輔助放化療。
4.1手術治療
卵巢肉瘤的治療以手術為主,術中留盆腔沖洗液做細胞學檢查,全面探查并行手術分期。目前其手術范圍和手術的益處還在爭論中。因患者就診時大多為Ⅲ~Ⅳ期,腫瘤細胞減滅術勢在必行。最佳的腫瘤細胞減滅術是獲得理想療效的基礎。Sood等對47例卵巢肉瘤的研究結果顯示最佳腫瘤細胞減滅術是最重要的預后變量。這一結論甚至適用于那些晚期腫瘤患者。但需注意,取得這種生存優勢的同時也伴隨著較高的手術死亡率,即較長的手術時間(平均時間為219min)和術中失血量(平均失血量為1260 ml)。Duska研究28例經過腫瘤細胞減滅術合并化療的患者后得出,腫瘤復發時間延長但總的生存時間不受腫瘤細胞減滅術的影響。最佳腫瘤細胞減滅術的可行性還有待斟酌,但大多數學者還是傾向于在合適的時機對患者施行腫瘤細胞減滅術。
有學者提出對于高分化Ia期未生育的年輕患者可行保留生育功能手術。Fowler等報道了1例19歲Ⅲ期卵巢MMMTs患者行患側輸卵管卵巢切除術后,輔以VP-16、順鉑、異環磷酰胺及巰乙磺酸鈉化療,隨訪60個月未復發。Litta等報道道1例年輕、早期和高分化的卵巢腺肉瘤患者,行腹腔鏡下患側卵巢切除術。隨訪4年后行二次開腹探查術。臨床評估和超聲檢查都未發現病灶。這些個案報道說明有生育要求的早期患者可行保留生育功能的手術,但卵巢肉瘤侵襲性強,筆者認為還是不宜行此術式治療。
4.2輔助治療
有的學者考慮輔助治療并沒有改善多數患者的預后,故推薦手術而不需配合輔助治療,而大多學者考慮絕大多數患者的預后差,推薦對早期患者即行輔助治療。婦科腫瘤組(GOC)所推薦的方法是化療與全腹放療相結合。
由于卵巢肉瘤的發生率低,臨床多用化療,對放療的研究甚少。學者們達成共識的一點為術后患者首先化療。臨床常采用多藥、多療程化療,至今尚無統一的化療方案。目前許多研究證實用含鉑類藥物的聯合化療,其有效率可達50%~80%。現常作為一線方案。Rutledge等研究了31例OCS患者,術后用異環磷酰胺/順鉑組較卡鉑/紫杉醇組無瘤間隔期長(p=0.0051。晚期患者總生存期不受輔助化療類型的影響(e=-0.131。因此術后輔助化療能延長無瘤期,但規范化的化療方案仍有待進一步的研究。李洪君等報道12例卵巢MMMTs,輔助放療3例,除1例因腫瘤進展外,另2例分別生存2年4個月和4年3個月,提示對局限于盆腔的殘存腫瘤,放療有一定作用。Carlson等對12例卵巢MMMTs進行研究,因盆腔殘余腫瘤>2cm而行全盆腔及腹部條形野照射,同時化療,12例中5例(42%)完全或部分緩解。因此筆者認為,放療加化療可提高療效,尤其對術后盆腹腔殘余腫瘤和較局限的復發灶更適合。
另有報道原發性卵巢子宮內膜間質肉瘤用激素治療。Geas等報道1例晚期高分化的患者,經根治術和甲地孕酮治療后腫瘤很快消失。
5 預后
卵巢肉瘤預后差,平均生存6~12個月,70%在1年內死亡。綜合文獻報道與預后有關的因素有:
5.1分期
臨床分期越早,生存期越長。綜合文獻報道的106例患者,1年內死亡的I期占56%,Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期分別為80%、81.5%和88.8%。Anderson等報道14例患者,I、Ⅱ期2年生存率為100%,5年生存率為30%~50%;而Ⅲ、Ⅳ期,大部分在半年內死亡。彭素蓉報道8例患者,I期2例存活24、49個月,至今存活;Ⅲ期6例中5例1年內死亡。
5.2殘余腫瘤的大小
殘余腫瘤的大小是影響生存期重要的因素,殘余腫瘤≤1 cm者預后好。Sood等報道接受徹底減瘤術的5年生存率為45%,而未徹底減瘤者為8%(P<O.001)。Brown等研究1984-2002年的70例OCS患者,對Ⅲ期中術后殘留病灶<2 cm和≥2 cm者進行了生存期比較,結果前者明顯高于后者(平均生存期分別為14.8個月和3.1個月,2年生存率分別為39%和),表明滿意的瘤細胞減滅術可明顯提高患者的生存率。
5.3其他